Физическая терапия

подготовлено и переведено родительским проектом PPMD (parentprojectmd.org)

ФИЗИОТЕРАПЕВТИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ПРИ
ДИСТРОФИНОПАТИЯХ
(мышечной дистрофии ДЮШЕННА и Беккера)

Laura E. Case, PT, DPT, MS, PCS (case0001@mc.duke.edu)
Июль 2006 года
Представлено для родительского проекта ежегодной конференции по мышечной дистрофии
Цинцинати, Огайо

Источник
Распечатать
I. Введение
II. Дистрофинопатии
A. Патология
B. Патокинезиология
1. Вовлечение костномышечной системы
a. стадии самостоятельного передвижения
— ранние
— переходные
b. стадия отсутствия самостоятельного передвижения
c. сколиоз
3. вовлечение системы дыхания
4. вовлечение сердечнососудистой системы III. Физиотерапевтическое лечение
A. обзор
B. оценка
C. стратегии вмешательства
D. растяжение, расположение в требуемой позиции и предупреждение деформации
E. наращивание мышечной силы
F. дыхательная программа
G.продление способности передвигаться
H. лечение позвоночника
I. подвижность
J. функциональная независимость
K. комфорт

Посвящается Ray Bowser, который обогатил жизни всех, кто его знал; моему учителю, научившего меня многому из того, что я знаю о мышечной дистрофии, и который прожил свою жизнь с мудростью, достоинством и блеском в глазах.

ВВЕДЕНИЕ

Замечательные достижения молекулярной биологии и генетики повысили надежду на появление методов лечения генетически обусловленных нейромышечных заболеваний. Пока проводятся исследования по поиску новых методов лечения, клиницисты продолжают работу с пациентами, страдающими нейромышечными заболеваниями, направленную на минимизацию клинических воздействий нарушений на клеточном уровне при каждой патологии (например, миопатические процессы, возникающие при дефиците дистрофина), по предупреждению вторичных осложнений, по разработке и поддержанию максимальной функциональности и функциональной независимости, и по достижению и поддержанию максимально высокого качества жизни пациентов, несмотря на наличие заболевания и/или его прогрессирование. Поскольку зависимое от лечения качество жизни находится в центре внимания всех пациентов, во многих областях может быть предложено эффективное воздействие с применением постоянно обновляющихся навыков и ресурсов, изобретательности и полного понимания каждого нейромышечного заболевания. Полноценное, упреждающее лечение, основанное на понимании патологии патокинезиологии заболевания, способно предложить пациентам с дистрофинопатиями более высокое качество жизни и может минимизировать клиническое и функциональное воздействие диагностированного заболевания. Оптимальное лечение является важным для каждого пациента не только ради облегчения каждого прошедшего дня, но и для будущего каждого пациента, а также чтобы помочь каждому пациенту оставаться в оптимальном состоянии до применения радикальных методов лечения, когда они будут найдены.
Дистрофинопатии являются прогрессирующими нейромышечными нарушениями на клеточном уровне, основанными на дефиците дистрофина и клинически характеризующими прогрессирующей мышечной дегенерацией. Патокинезиология прогрессирования болезни хорошо известна в отношении циклов нарастающей слабости, постуральной компенсации, развития контрактур/деформаций, потери функциональности, и развития дыхательных/кардиальных нарушений 1-11. Были проведены широкие поиски по идентификации генетического дефекта, ответственного за дистрофинопатии и за ген белка, за но они остаются неполными. Понимание патофизиологии дефицита дистрофии и начальный успех применения векторов доставки гена в мышечные клетки, приводящее к экспрессии дистрофина, использование антисенсных олигонуклеотидов для коррекции мутаций, а также другие виды лечения, способные к значительному изменению течения миодистрофии ДЮШЕННА (МДД) и миодистрофии Беккера (МДБ) однажды могут привести к излечению. Считающиеся ранее различными заболеваниями МДД и МДБ в настоящее время рассматриваются как варианты общего процесса дистрофинопатии, вызываемой различными количествами/типами повреждения сходных генных локусов.

ПАТОКИНЕЗИОЛОГИЯ ПРОГРЕССИРОВАНИЯ ЗАБОЛЕВАНИЯ


Адаптировано из:Roy и Gibson, 1970

Замкнутый круг событий для МДД с дисбалансированной мышечной слабостью, компенсаторными движениями и постуральными реакциями, а также с влиянием силы тяжести, влияющей на прогрессирование нетрудоспособности, был описан Roy и Gibson.12. Слабость прогрессирует от центра к периферии и сначала возникает в плечевом поясе и в области таза. В дополнение к слабости, вызываемой острой мышечной дегенерацией, слабость может считаться «прогрессирующей» пропорционально росту. Негативное влияние и действие силы тяжести возрастает с увеличением размера мышц, в связи с их сниженной способностью к компенсаторному увеличению. С нарастанием слабости для механического блокирования суставов и компенсаторного замещения недостаточной мышечной силы происходят компенсаторные изменения положении тела и его движений. Компенсаторные изменения эффективны для улучшения функциональности, но они приводят к напряжению мышц, контрактурам и деформациям, приводящих к нарастанию слабости и нетрудоспособности. Эффективное воздействие сконцентрировано на разрыве порочного круга осложнений с помощью компенсаторных механизмов для максимального восстановления функций, когда это возможно, для поддержания максимальной мышечной силы, минимизации контрактур и деформаций, без увеличения нетрудоспособности.
Клиническое течение МДД изменяется с применением стероидов,13-25 обладающими потенциалом задерживать/предупреждать вторичные скелетно-мышечные нарушения, который является частью естественного процесса. Тем не менее, принципы лечения этих нарушений остаются важными в отношении работы по достижению оптимальных уровней скелетно-мышечного состояния и функциональности для каждого пациента на каждом этапе лечения, с надеждой на достижение набольшего успеха у набольшего количества пациентов при применении наименее агрессивных методов лечения. Основой лечения МДД, действительно самого типичного нейромышечного заболевания, является его прогнозируемость. Клинически МДД является одним из наиболее предсказуемых нейромышечных заболеваний в педиатрии. Мышечная слабость прогрессирует в особом и хорошо известном порядке. Чтобы справиться с этой нарастающей слабостью применяются прогнозируемые методы компенсации. Как результат отсутствия лечения с предсказуемыми последствиями могут возникнуть специфические напряжения мышц, контрактуры и деформации. Эта прогнозируемость является обоюдоострым мечом. С одной стороны, прогнозируемость является состоянием, которое мы не можем изменить. Но с другой стороны, знание прогноза прогрессии дает нам право планировать и проводить лечение в проспективном, профилактическом, и упреждающем порядке. Многие из этих выраженных разрушительных дистрофических процессов могут быть минимизированы полноценным, постоянным, своевременным и предупреждающим лечением, направленным на подержание максимально высокого качества жизни, несмотря на прогрессирование болезни.

МЫШЕЧНАЯ ДИСТРОФИЯ ДЮШЕННА:

Прогрессирование заболевания при МДД часто разделяется на 3 стадии: раннюю, промежуточную и позднюю, или стадию потери способности самостоятельного передвижения. Полноценное лечение миодистрофии ДЮШЕННА должно основываться на знании прогноза и связью слабости, компенсации, и мышечного напряжения/деформации на каждой стадии заболевания.

РАННЯЯ СТАДИЯ

Слабость в:
— Разгибателях бедра (gluteus maximus)
— Дорсиофлексия в голеностопном суставе
— Абдукторы бедра (gluteus medius)
— Абдукторы бедра
— Абдоминальные
— Сгибатели шеи (sternocleidomastoidus)
— Депрессоры и разгибатели шеи (нижняя трапециевидная и широчайшая мышцы спины) — Приводящие мышцы плеча (дельтовидная)
— Разгибатели локтевого сустава
Компенсации:
— Повышение поясничного лордоза (ослабление заднего ствола) для поддержания линии позади тазобедренного сустава (вначале наблюдается уменьшение переднего тазового наклона для переразгибания в тазобедренном суставе в позиции, когда квадрицепс еще обладает достаточной силой для противодействия силовому моменту для сгибания коленного сустава)
— Недостаточное наступание на пятку
— Увеличение сгибания бедра при качании для освобождения ноги
— Нога может быть в положении пронации и вывернута наружу
— Может наблюдаться «бедренная утиная походка» из-за отсутствия адекватного перемещения веса тела вперед
— Увеличение отведения верхней конечности (ВК) и раскачивания туловища
— Снижение каденции (частоты вращения педалей)
— Маневр Gower
* Слабость шеи и ВК обычно функционально незначительная, но выявляется при тестировании.
Типичной ранней картиной является «неуклюжесть», отсроченное достижение промежуточных двигательных крайних точек при ползании и/или ходьбе, и «плоскостопие».

ПРОМЕЖУТОЧНАЯ СТАДИЯ

Слабость: — прогрессирует в мышцах, описанных для ранней стадии
** слабость в четырехглавой мышце — ** ключевой момент для выраженного нарушения походки **
— сгибатели голеностопного сустава (малоберцовые)

компенсация:
** должно быть совпадение с направлением силы тяжести одновременно впереди коленного сустава и позади тазобедренного сустава
— применение: — наклон таза вперед
— позиция уменьшенного разгибания бедер
— Более широкая расстановки ног:
— равновесие
— Напряжение подвздошно-большеберцового тракта
— Повышение сгибания стопы в голеностопном суставе и положение конской стопы, противоположное сгибанию в колене
— начало наблюдения увеличенного отвисания
-также придание инверсии с относительным усилением задних малоберцовых отделов – приводит к дестабилизации посттаранного сустава и к большему отвисанию в связи с «перекручиванием лодыжки » – хотя большая часть отвисания связана со слабостью четырехглавой мышцы и «перекашиванием колена».

напряжение развивается в:
— подвздошно-большеберцовом тракте и в тракте и напрягающей мышцы широкой фасции
— сгибателях бедер
— боковых сухожилиях подколенной ямки
— камбаловидной мышце
— заднем отделе голени

** важно помнить, что 2 суставные мышцы напрягаются первыми **
Функциональные потери: в действиях по подниманию вверх против силы тяжести

— Способность вставать с пола.
— Способность подниматься по лестнице — Вставание со стула.
Максимально компенсированная походка:
-стояние и хождение на носках с широкой расстановкой ног и запредельным поясничным лордозом.
— Запредельный наклон тела в сторону и приведение ВК
— Шея используется как механизм последней настройки с запредельным сгибанием и приведением подбородка.
** может быть ассиметричной у ребенка стоящего с распределением веса на одну ногу и балансированием другой в положении с запредельным сгибанием стопы.
** для продления самостоятельного передвижения может рассматриваться период времени, при котором максимально компенсированная походка применялась в последнее время с использованием продольных накладок вдоль ног, с хирургическим вмешательством на нижних конечностях или без него.

ПОЗДНЯЯ СТАДИЯ ДО УТРАТЫ СПОСОБНОСТИ К ПЕРЕДВИЖЕНИЮ

слабость: — продолжает упорно прогрессировать в мышцах, перечисленных ранее, с более глубоким распространением.
— Слабость в ВК становится более выраженной и разбалансированной:
— Разгибание в локтевом суставе слабее сгибания.
— Супинация в предплечье слабее пронации.
— Разгибание в кисти и в пальцах слабее сгибания.
-Функции разгибателей шеи, наступание на пятку, задних отделов голени, относительно щадятся до наиболее поздней стадии болезни
— функции дистальных отделов рук относительно сохранены, по меньшей мере, в длинных сгибателях, но могут быть функционально скомпрометированы недостаточной проксимальной стабильностью и/или сколиозом, требующей применения рук для стабилизации в сидячем положении

компенсация:
— до утраты способности к передвижению большинство компенсаторных механизмов применяются для поддержания вертикального положения и для облегчения передвижения.
— после утраты способности к передвижению, компенсаторные движения преимущественно применяются для:
— обеспечения поддержки и стабильности в сидячем положении. — помощи функциям ВК.
— Компенсаторным движениям для:
— наклона для стабильности.
— контралатерального наклона туловища при движениях в ВК для компенсации слабости в плечевом поясе при подъеме руки (слабости в дельтовидной мышце при отведении).
— отклонение/крен назад для компенсации слабости в дельтовидной мышце при сгибании вперед и слабость в бицепсе при сгибании в локтевом суставе
— наклон головы (особенно с применением разгибателей шеи) для смещения веса тела и для компенсации слабости мышц туловища.
— использование рта для захвата пальцев и движение руками для замещения проксимальных мышц ВК.
— вращение предплечья в локтевом суставе для замещения действия сгибателей локтевого сустава.

Напряжение: — ускоренное развитие контрактур НК
— Начало развития контрактур ВК:
— Напряжение при сгибании и пронации в локтевом суставе.
— Напряжение в кисти и сгибателях пальцев.
— Значительных контрактур вокруг плечевого пояса может не быть.
— Напряжение в шейных (цервикальных) разгибателях
*сколиоз: развитие сколиоза является главным осложнением поздней стадии с утратой способности к передвижению, или стадии «инвалидного кресла».

Функциональные потери: — Функции ВК – способности находиться в сидячем положении
— Контроль положения головы
-Повседневная деятельность – принятие ванны, борьба с запорами, комфорт во время сна

СКОЛИОЗ

Сколиоз, являющийся главным осложнением стадии «инвалидного кресла» был описан в стадии самостоятельного передвижения. Возникающий на этой стадии сколиоз является гибким, функциональным сколиозом, и служит образцом финальной, ассиметричной походки с максимальной компенсацией перед утратой способности к передвижению. Сколиоз, отмеченный в стадии самостоятельного передвижения, минимизируется самостоятельно, путем защитного спинального переразгибания и бокового наклона, и на него нельзя повлиять без ухудшения способности к передвижению.

Сколиоз в стадии самостоятельного передвижения:

— гибкий, функциональный сколиоз, связанный с:
— ассиметричным положением/контрактурой ВК
— перекашиванием таза
— ассиметричным перестроением плечевого пояса, головы, ВК
на этой стадии фиксированная спинальная асимметрия самостоятельно минимизирована путем:
— продолжительного защитного спинального переразгибания и блокадой задних межпозвоночных дугоотросчатых суставов на поясничном и пояснично-крестцовоом уровнях.
— чередующимся смещением туловища и удлинением его латеральных отделов.
— с удлинением периода передвижения с помощью хирургических методов лечения НК и наложения шин, развитие сколиоза может быть замедлено путем:
— пролонгации защитного спинального переразгибания при всплеске роста у подростков.
— продолжающимся смещением туловища и удлинением его латеральных отделов через симметричные нижние конечности.
** факторы, влияющие независимо от появления сколиоза или от его отсутствия до окончательной утраты способности к передвижению:
— Возраст при потере способности к ходьбе.
— Использование или отсутствие вмешательств для продления самостоятельного передвижения.
— Конечный тип походки.
— является общепринятым, что:
— Эти искривления не являются фиксированными.
— Они функционально необходимы при утрате способности к передвижению.
— Их нельзя корректировать без утраты способности к передвижению.
— Следует предпринять попытки для минимизации долговременных действий асимметрии применением растяжения, позиционированием, и.т.д. …до появления компенсаторных механизмов, необходимых для сохранения функции.

Сколиоз в период отсутствия самостоятельного передвижения:

Сколиоз, как важная проблема при миодистрофии ДЮШЕННА, возникает и развивается быстрее после утраты способности к самостоятельному передвижению и полного переходу к применению кресла-каталки. Он представляет одно из наиболее серьезных и инвалидизирующих осложнений и при болезни ДЮШЕННА. Сколиоз способен прогрессировать инвалидизирующего уровня с нарушением функции легких, утраты способности сидеть, потери функции верхних конечностей, комфорта и косметической целостности. Прогрессирование сколиоза, тем не менее, варьирует, и окончательная деформация колеблется от умеренной у одних пациентов, до тяжелой у других. Значение этой вариабельности состоит в возможности эффективного изменения и проведения вмешательств по предупреждению и минимизации сколиоза. Попытки успешного лечения должны основываться на понимании факторов, приводящих к развитию сколиоза. У пациентов с миодистрофией ДЮШЕННА агрессивное консервативное лечение должно быть скоординировано с учетом хирургических возможностей для предупреждения катастрофических деформаций.
Факторы, влияющие на развитие сколиоза сложно разделить на вызывающие повреждение позвоночника и на приводящие к асимметрии.

Факторы вызывающте повреждение позвоночника:

— выраженная симметричная слабость мышц позвоночника:
— Снижение поддерживающей функции и стабильности позвоночника
— Без внешней поддержки позвоночник является уязвимым для внесших воздействий, которым он неспособен противостоять.
— Быстрый рост позвоночника в подростковом возрасте:
— Часто сочетается или сопровождается утратой способности к самостоятельному передвижению
— Повышение уязвимости к потенциально деформирующим силам (известно, что в период бурного роста костно-мышечная система наиболее восприимчива к деформирующим силам).
— утрата защитного спинального переразгибания:
— защитное спинальное переразгибание снижается или исчезает, когда мальчики начинают самостоятельно сидеть:
— задние межпозвоночные дугоотросчатые суставы незаблокированы и, что позволяет большее боковое сгибание (перекос) и ротацию.
— Растяжение задних позвоночных связок с кифозом
— Может быть усилено задним тазовым наклоном, вызываемым напряжением мышцы задней поверхности бедра и выравниваем нижних конечностей в сидячем положении

Асимметрические силы, влияющие на симметричную слабость и уязвимость позвоночника:

— Используемые компенсаторные движения:
— для стабильности – Тенденция опереться на руку в кресле-каталке, также возможна тенденция к наклону вперед — тенденции поднять плечи.
— для функции ВК — использование бокового сгибания туловища в контралатеральную (противоположную сторону) при поднятии или отведении верхней конечности, для компенсации слабости мышц плеча. С постоянным наклоном вперед в не основную сторону, может развиться искривление с изгибом по направлению в доминирующую сторону.
— Положение таза:
— наклон таза назад – может привести к дальнейшей утрате асимметричного переразгибания позвоночника за счет асимметричного напряжения широкой мышцы бедра
— Перекос таза (боковой наклон таза)
— Ротация таза (в горизонтальной плоскости)
**ротация и перекос таза могут отмечаться при сидячем положении за счет:
— имеющейся асимметрии контрактуры мягких тканей вокруг бедер и таза (пример: сгибатели бедра, подвздошно-большеберцовый тракт)
— асимметричное положение таза при отсутствии асимметричной контрактуры, при:
— Висячее положение при сидении
— плохо подобранное кресло-каталка
— нестабильность поверхности для сидения
— положение нижних конечностей:
Бедра могут оказывать прямое влияние на таз, затем на позвоночник, как описано выше:
-асимметричный сгибатель бедра + напряжение или контрактура подвздошно- большеберцового тракта
напряжение широкой мышцы бедра, приводящее к наклону таза назад и кифозу асимметричная контрактура стопы/лодыжки в эквиноварусе исходящие из отсутствия противодействия со стороны задней и икроножной мышц голени – напряженная сторона толкает таз кзади в положение задней горизонтальной ротации на той же стороне.
Деформирующая сила тяжести на позвоночник повышается в присутствии асимметричного позвоночно-тазового выравнивания, ухудшающего простую механическую способность противостоять силе тяжести. Кроме этого, возникающее неравномерное перераспределение веса на поверхность эпифизарного роста повышает вероятность для начального сгибательного сколиоза стать структурным.

Взаимодействие между факторами:

— симметричная слабость и уязвимость позвоночника имеются у всех пациентов с МДД при отсутствии самостоятельного передвижения.
— уязвимость особенно выражена у пациентов, утративших защитное переразгибание позвоночника
** Инициирующим фактором, влияющим на позвоночник с потенциальной способностью вызвать асимметрию и прогрессирующий сколиоз, может служить один из описанных выше факторов, которые для каждого пациента могут различаться.
— однажды вызванная асимметрия, повлечет вторичные асимметрии с прогрессированием деформаций позвоночника и замкнутых кругов слабости, компенсации и контрактур.

Типичные образцы прогрессировали:

— два типичных пути описанные Wilkins и Gibson26:
— «нестабильный путь» к тяжелому сколиозу
— «стабильный путь» к переразгибанию без сколиоза
— три отдельных клинических течения описанные Rideau27:
— Быстрое прогрессирование с развитием тяжелого сколиоза
— Умеренно быстрое прогрессирование с различной выраженностью сколиоза
— — Замедленное развитие без сколиоза
— «Естестественное» развитие, описанное Hsu28

влияние сколиоза:

— На дыхание
— На способность сидеть – сколиоз ухудшает способность сидеть в большей степени,
чем слабость28:
При наклоне > 40 градусов, способность сидеть без помощи рук отсутствует, при наклоне > 80 градусов длительное нахождение в сидячем положении невозможно.
— функция ВК — может быть нарушена из-за необходимости подпорки руками:

* Поскольку прогрессирование слабости происходит от проксимального направления к дистальному, функция рук должна оставаться относительно хорошо сохраненной до поздних стадий заболевания с максимальным действием в области наибольшей остаточной функции.
*Преждевременная утрата функции рук из-за чрезмерно инвалидизирующего сколиоза.
— комфорт
— косметическая терапия

ОСТЕОПОРОЗ / РИСК ПЕРЕЛОМОВ

Имеются сообщения об остеопорозе и повышении риска переломов. Остеопороз в длинных костях у пациентов с МДД с сохраненной способностью к передвижению коррелировал с уровнем мышечной слабости29 и отмечался задолго до ее утраты30,31. После потери способностью к передвижению у пациентов с МДД остеопороз в длинных костях значительно снижается, в длинных костях он менее выражен, чем в позвоночнике,31 и в большей степени повреждает нижние конечности, чем верхние, при применении стероидов остеопороз усиливается.32 Переломы длинных костей у пациентов с МДД чаще всего возникает после падений,29 но могут возникать и без травмы33. У пациентов с различной выраженностью ММД отмечались разные уровни минеральной плотности костной ткани (МПКТ) в позвоночнике при сохраненной способности к передвижению,31,32 с быстрой потерей МПКТ при утрате этой способности,31 и с повышением частоты компрессионных переломов позвонков при применении стероидов.34 — 36

ВОВЛЕЧЕНИЕ СИСТЕМЫ ДЫХАНИЯ

Основной причиной смерти при МДД является дыхательная недостаточность, у 90% пациентов смерть связана с хронической дыхательной недостаточностью и ее осложнениями. Функции дыхания может быть скомпрометирована несколькими факторами:
*прогрессирующая мышечная слабость взаимодействует с деформацией позвоночника/грудной клетки, что приводит к с выраженному снижению легочной функции.
* Специфическое заболевание легких отсутствует.
Вовлечение системы дыхания включает:

Снижение эффективности дыхания из-за мышечной слабости:

— Слабость прогрессирует в межреберных мышцах, мышцах живота и сгибателях шеи, с относительным сохранением функции диафрагмы до поздних стадий заболевания. ** Относительное сохранение функции диафрагмы имеет важное значение, поскольку диафрагма обеспечивает 70% дыхания в покое. Она является основной дыхательной мышцей и может укрепляться.
-Диафрагмальный способ дыхания требует очень незначительного участия межреберных мышц. Этот ограниченный способ дыхания и нарастающая мышечная слабость приводит к невозможности полного расправления и компрессии легких.
— Общая емкость легких, жизненная емкость, и объемы форсированного вдоха и выдоха снижаются, а остаточная емкость легких возрастает.
— Прогрессирование:

Снижение расширения легких:

приводит к небольшим участкам спадения легочной ткани (т.е. ателектазов, восприимчивых к инфекции).

Снижение способности откашливаться:

вызвано слабостью мышц живота и мышц форсированного выдоха, также как и нарушением способности сделать глубокий вдох перед кашлем. Это приводит к задержке мокроты. Кашель становится затрудненным, когда форсированная жизненная емкость составляет менее 1.25 и/или пик кашлевого потока менее 200-160 литров в минуту (Michelle Eagle, PT, PhD – личная связь и презентация 7-03 на Родительском проекте Конференции по мышечной дистрофии)

Ограничение подвижности грудной клетки

и ригидность грудной клетки в результате фиброзного замещения мышц грудной клетки наряду с ограниченными параметрами дыхания и снижением легочных движений. Это приводит к дальнейшему снижению подвижности и способности к расширению легких. Это может сопровождаться анкилозом суставов.

Влияние деформации позвоночника на состояние дыхания:

Дыхательная недостаточность при МДД может усугубляться сколиозом при его наличии.

** см. консенсусное заключение и руководства:

Finder, JD, Birnkrant, D, Carl, J, Farber, HJ, Gozal, D, lannaccone, ST, Kovesi, T, Kravitz, RM, Panitch, H, Schramm, C, Schroth, M, Sharma, G, Sievers, L, Silverstri, JM, Sterni, L: Дыхательная терапия при мышечой дистрофии ДЮШЕННА. Американский журнал дыхательной и интенсивной медицины. том 170, стр. 456-465, 2004 год.

Вовлечение сердечно-сосудистой системы

Мышца сердца поражается дистрофическим процессом. Может возникнуть фиброз миокарда, в первую очередь поражающий переднюю стенку левого желудочка. Состояние сердца также может пострадать в результате выраженной дыхательной недостаточности и сколиоза, который может вызвать прямое сдавление сердца. Вовлечение кардиальной системы часто прогрессирует и в результате может привести к нарушениям ЭКГ, к гипертрофической и дилатационной кардиопатии. Кардиальные нарушения, вызванные мышечной дистрофией, могут также включат А- В блокаду, паралич предсердий, фибрилляцию или трепетание предсердий, желудочковую аритмию, нарушения проводимости и снижение фракции выброса. Вовлечение кардиальной системы при мышечной дистрофии Беккера часто не соотносится с поражением скелетной мускулатуры, подвергаясь дополнительной нагрузке, требующей большого динамического напряжения, в связи чем в некоторых случаях обоснованным методом лечения становится трансплантация сердца. Пациенты с возможностью кардиальных нарушений требуют оценки и дальнейшего наблюдения.
** см. консенсусные заключения по лечению присоединившейся кардиальной патологии при мышечной дистрофии**:
Медицинский контроль за состоянием сердечнососудистой системы у пациентов с
мышечной дистрофией ДЮШЕННА или Беккера
, Педиатрия, том 16 No 6, 2005 год Bushby, K., Muntoni, F., и Bourke, J.P. (2003). 107-ой симпозиум Европейского нейромышечного центра (ENMC) : Лечение кардиальной патологии при мышечной дистрофии и миоотонческой дистрофии 7-9 июня 2002 года, Нидерланды – Нейромышечные нарушения 13(2003) 166-172.

ПРОВЕДЕНИЕ ФИЗИОТЕРАПИИ

ОЦЕНКА
Для того чтобы лечение было своевременным и упреждающим оценка должна быть постоянной и всеобъемлющей. Чтобы максимально восстановить мышечную силу, предупредить развитие деформации и максимально обеспечить возможное эффективное адаптивное функционирование следует выявить специфические области мышечной слабости, напряжения и компенсации.
— объем движений (ОД)
— позиционное выравнивание
— позвоночник: стандартная оценка плюс:
— наличие или отсутствие функциональных компенсаторных смещений.
— влияние положений, контрактур на таз и ВК во всех плоскостях в положении сидя и стоя.
— тенденция к запредельному разгибанию относительно кифоза.
— положение и поддержка необходимы в кресле – каталке, если она используется.
— развивающееся/функциональное состояние:
— оценка во всех позициях и в переходах между ними.
— виды компенсаторных движений и возникающие в результате риски.
— действия при подъеме, антигравитационная функция.
— ручное мышечное тестирование (MMT).
— состояние дыхания:
— жизненная емкость
— типы дыхания
— кашель
— знание легочной гигиены
— состояние походки/мобильности:
оценка походки, включая способы компенсации слабости, асимметрии, влияние напряженности/контрактуры
— функциональная подвижность во всех ситуациях
— выносливость
— кресло каталка или статус/планирование подвижности:
ручное кресло-каталка
Моторизованное приспособление

— состояние точных движений
Оборудование для адаптации, включая кресло-каталку (см. специфические оценки кресла-каталки и положение в кресле-каталке при патологии позвоночника)
— Техника применения ортопедических аппаратов/иммобилизация/шинирование
— вес
— функциональная независимость и статус ухаживающего персонала/пребывания дома
— ежедневные функции самообслуживанию (ADL)
— функционирование дома и в школе
— пишущие машинки, компьютеры
— контроль за окружающими условиями
— система поддержки для ребенка и лица, обеспечивающего уход
— окружающие условия и доступность
— перемещения
— комфорт (пример//сон)
— осознование диагноза ребенком и членами семьи
— вклад и участие Ребекка и ухаживающих лиц

СТРАТЕГИИ ВМЕШАТЕЛЬСТВ

Физиотерапия на ранних стадиях лечения: — оценка
— обучение семьи
— предупреждение деформации
— максимизация мышечной силы и функциональных возможностей
— разработка программ лечения и пребывания дома
— вмешательства для поддержания способности к передвижению (если имеются) Физиотерапия на редких стадиях лечения (последующая утрата способности к передвижению):
— продолжение программы ранней стадии, плюс:
— программа агрессивного лечения позвоночника
— применение кресла-каталки
— адаптивные функции
— перемещения тела/усиление механики тела…консультации на дому
Физиотерапия на поздних стадиях лечения:

— продолжение представленных выше программ, плюс:
— консультации в отношении уровней утомляемости, положения, и способность переносить положения, комфорт, максимизация функций ВК и адаптация к каникулам/нахождению в классе.

РАСТЯЖЕНИЕ, ПРИДАНИЕ ПОЛОЖЕНИЙ, И ПРЕДУПРЕЖДЕНИЕ ДЕФОРМАЦИИ

Из-за слабости и компенсации часто невозможно избежать компенсаторного положения без ограничения функций (например, утраты способности передвигаться, ограничение функций ВК), но мы должны стараться найти компенсацию с меньшим риском деформации и стараться избежать контрактур, чему способствует постоянное развитие слабости/контрактуры/потери функциональности. При более выраженной слабости должно быть предложено изменение положения тела для поддержания функций и для стабилизации костно-мышечной системы. Действия постоянных положений тела, влияние силы тяжести без контрдействия, несбалансированная мышечная активность вокруг суставов вносят свой вклад в развитие уменьшения разгибания (напряжения) с наиболее успешным предупредительным лечением поддержкой адекватного положения, с ежедневно улучшающимся объемом движения/растяжения, с применением соответствующего шинирования, иммобилизации, проведением ортопедических вмешательств и с использованием соответствующего оборудования, и с нахождением, если это возможно, в вертикальном положении.
При мышечной дистрофии ДЮШЕННА, наиболее тяжелые контрактуры возникают в двух суставных мышцах, имеющих функции по поддержанию положения тела. Характерная напряженность в течение заболевания возникает в:
Нижние конечности

  • Подвздошно-большеберцовый тракт
  • Напрягающая мышца широкой фасция
  • Сгибатели бедра
  • Мышцы задней поверхности бедра
  • Мышца gastrocsoleus
  • Задние мышцы голени

Верхние конечности

  • Сгибатели локтевого сустава
  • Пронаторы предплечья
  • Сгибатели кисти/пальцев

Грудная клетка

Позвоночник

(включая разгибатели шейного отдела позвоночника или «шейные разгибатели» у пациентов старшего возраста)
Пассивное растяжение – должно проводиться ежедневно и более эффективно в положении стоя
** активная помощь — применяется когда /где это возможно для противоположного надавливания
Улучшение проприоцептивной нейромышечной передачи (PNF) сокращение/расслабление — применяется когда /где это возможно
Восстановление подвижности сустава — patella (коленная чашечка)
— Переднезаднее движение голени и бедра
— тракция – для всех суставов
— локоть
— техника освобождения мышечных фасция
способы воздействия: могут быть использованы – для комфорта
— для более эффективного вытяжения
— для более физиологического вытяжения
тепло: повышение комфорта, повышение пластичности тканей, но избегать
чрезмерного общего перегревания, которое может стать причиной утомляемости и ухудшить вытяжение
— горячие пакеты – локальное применение:
— колени
— руки
— после банных процедур дома
Иммобилизация /ортопедические методы:
— для применения ночью или во время отдыха (например, за просмотром ТВ)
— ортезы для голеностопного сустава (ОГС) при напряженности сгибателей стопы
— шины для кисти/пальцев для сгибателей кисти/пальцев
— иммобилизаторы коленного сустава или шины для разгибателей колена
— серии гипсовых повязок
— для функционирования в некоторых ситуациях:
— способность к самостоятельному передвижению
— для поддержки разгибания для функции руки
Положение: — лежа на животе
— положение в кресле — каталке
кресло Nada для растяжения мышцы задней поверхности бедра
— в положении стоя: — продольные ортопедические накладки (KAFO)
— ортостатические столы, столы для поддержания вертикального положения, гидравлические приспособления для вставания, стоячие кресла-каталки
** положение стоя может быть инструментом для минимизации остеопороза наряду с минимизацией контрактуры нижних конечностей, как было показано при других диагнозах37- 41 и как было рекомендовано для обсуждения у пациентов с МДД.35,42
***Программа по растяжению должна начинаться на ранних стадиях заболевания. Вытяжение более эффективно и легче производится как часть ежедневной стандартной процедуры, если оно начинается до мышечного напряжения/контрактуры и производится до того, как стать болезненным.***
* ПРЕДОСТАВЬТЕ РЕБЕНКУ ВОЗМОЖНОСТЬ РАСТЯЖЕНИЯ, КОГДА ЭТО ВОЗМОЖНО *

ВОССТАНОВЛЕНИЕ СИЛЫ — ДИСТРОФИНОПАТИИ

Роль мышечной активности и действие упражнений на прогрессирование дегенеративных изменений мышечной ткани при дистрофинопатиях распознаны не до конца, поскольку роль и механизм недостатка дистрофина самого по себе в комплексе механизмов, приводящих к мышечной дегенерации окончательно не раскрыты. При дефиците дистрофина возникают циклы дегенерации и регенерации, но остается неясным, что инициирует и влияет на эти циклы, и как эти циклы связаны с такими факторами, как нарушение мышечной силы и стабильности клеточных мембран, повышение проницаемости клеточной мембраны, нарушение механизмов регуляции Ca++, активность кальпаина, ишемия, инфильтрация тучными клетками, функция сателитных клеток и пролиферативный потенциал, активность базового фактора роста фибробластов (bFGF), активность рецепторов производного фактора роста тромбоцитов (PDGF), эндомизиальный и перимезиальный фиброз, и возможное замещение мышцы фиброзно-жировой соединительной тканью. Воздействие мышечного сокращения на целостность мембраны плазмы и на контрактильную единицу при наличии структурной, физиологической и биохимической значительной восприимчивости к дефициту дистрофина в полной мере не известно, и может быть связано с силой и продолжительностью сокращения, а также предоставленной нагрузке. Механизм, лежащий в основе прогрессирующей недостаточности регенерации при МДД человека и CXMD собак, с потенциально большей задержкой регенеративной способности в качестве противовеса у мышей mdx, не вполне понятны. Потенциально большая задержка регенеративной способности у мышей mdx, может быть меньше, чем ожидалось раньше, поскольку клинические костно-мышечные нарушения, наблюдаемые у людей и собак, были описаны у мышей, если они проводилось их дальнейшее наблюдение.43
Фиброз, возникающий при МДД/ CXMD, но возможно менее выраженный в мышцах mdx до конца не понятен, но может различаться между видами и может быть значительным для долговременных различий в регенерации. Фиброз может представлять сосудистые и структурные препятствия для регенерации, а также может повышать активность протеаз системы кальпаина, создавая условия для ишемии. Повышение ригидности фиброзной соединительной ткани может привести к дальнейшему перенапряжению оставшихся сократительных единиц, повышая нагрузку, против которой они должны действовать. Пролиферация соединительной ткани возникает до распространенного клеточного некроза, не является простым образованием рубца после хронического повреждения тканей. Продолжающиеся фиброз и инфильтрация соединительной тканью, в первую очередь коллагеном типа III, постоянно сопровождают дегенерацию. Нарушения распределение, или ответ на bFGF, как предполагалось, приводят к появлению вторичных изменений проницаемости мембран и/или сигналу, связанному с мембраной (Hoffman и Gorospe, Hardiman и Partridge) , со значительными различиями между мышцами при МДД/CXMD и mdx.
Предполагалось, что некоторое количество мышечной активности будет благоприятным для предупреждения атрофии, вызванной бездействием, поддерживая остаточную силу, обеспечивая потенциальной трофическое воздействие на активное движение мышц, и сохраняя функциональное состояние и гибкость. Слабость, вызванную перенапряжением, однако, следует избегать, как и вызванные упражнениями повреждения. Предположения о том, взывают ли мероприятия по усилению мышечной активности ускорение прогрессирования слабости в дистрофически измененных мышцах, являются давними и существуют по многим причинам, пока новые данные о том, какие виды мышечной активности могут быть вредными или благоприятными, носят ограниченный характер. Необычная мышечная активность и упражнения на максимальное сопротивление могут оказывать вредное влияния, и должны быть исключены. Менее известно о нижних уровнях активности. Некоторые доказательства повреждающего действия тяжелых упражнений и необычных сокращений были приведены из исследований нормальных мышц. Даже в скелетных мышцах без дистрофии, очень тяжелые нагрузки и/или компенсаторная гипертрофия приводит к расщеплению волокон, вакуолей, и некрозу с пролиферацией соединительной ткани наряду с фиброзной гипертрофией. Нагрузка на мышцы, находящиеся в неадекватных условиях, может вызвать повреждения различных степеней тяжести (Armstrong и др., 1991). Ранние исследования предполагают, что программы длительных субмаксимальных изокинетических упражнений будут полезными при начале их проведения на ранних стадиях заболевания, когда мышечная сила максимальна. Ранние исследования полагают, что у маленьких детей и у моделей на животных физические упражнения не приведут к нарастанию слабости, хотя есть некоторые доказательства об ослаблении в первую очередь верхних конечностей. Последующие исследования продолжали предполагать, что умеренные упражнения не приводят к прогрессированию слабости у человека (Jackson и др., 1987), или у мышей mdx, и что даже более агрессивные упражнения не вызовут связанных с ними повреждений на модели у мышей. Однако исследования у собак показали уязвимость мышц даже при средних физических нагрузках. До настоящего времени остаются вопросы, какая мышечная активность сама по себе и независимо от себя может оказывать повреждающее действие.

Установление локализации дистрофина, как связующего звена между внутриклеточным цитоскелетом и наружной матрицей предполагает механическую, защитную роль в дополнение к физиологическим и биохимическим действиям всего комплекса дистрофина-гликопротеина и связанных с ним частей мышечной клетки, которые все считаются участвующими в недостатке дистрофина в мышечной клетке. Роль мышечной активности в качестве причины повреждения клетки, по сравнению с трофическим воздействием, до настоящего времени неизвестна. Оказывают ли активные мышечные движения влияние, положительное или отрицательное, на процесс фиброза, в настоящее время неизвестно.
Четких руководств по соответствующему количеству и типам физических упражнений до настоящего времени не существует. Субмаксимальные уровни изокинетических и аэробических упражнений для предупреждения атрофии из-за бездействия и для поддержания остаточной мышечной силы для предупреждения слабости из-за перегрузки были рекомендованы ранее. Эти программы упражнений были предложены для ранних стадий заболевания, поскольку считалось, что они наиболее эффективны для повышения/поддержания мышечной силы, если они начаты при максимальном уровне остаточной силы.44,45
*** следует избегать длительных периодов покоя, отдыха, или обездвиженности, даже в периоды болезни с наибольшей утратой функций ***
возможности для упражнений:
— контроль выравнивания для оптимизации биомеханических преимуществ
— принятие положения и поддержка для функции
— облегчение движений
— активная помощь в улучшение проприоцептивной нейромышечной передачи (PNF) — плавание
— субмаксимальное
— функциональное —
-езда на трехколесном велосипеде – при отсутствии слишком большого сопротивления (т.е. не на подъем)
усталость: критерии для оценки нечеткие: если есть ощущение отдыха после ночного сна, уровень нагрузок, скорее всего, хороший.
Особые области, где мышечная сила утрачивается рано:
— сгибатели шеи
— мышцы живота
— мускулатура верхнего плечевого пояса: особенно в дельтовидной, широчайшей, стабилизирующих мышцах
— мускулатура тазового пояса: особенно ягодичные мышцы
— разгибатели коленного сустава
— сгибатели голеностопного сустава в дорзальном направлении
— особые области, выявленные при индивидуальной оценке
ПРОДВИЖЕНИЕ / ПРОЛОНГАЦИЯ НАХОЖДЕНИЯ В ВЕРТИКАЛЬНОМ ПОЛОЖЕНИИ С ПРИМЕНЕНИЕМ ПРОДЛЬНЫХ ОРТОПЕДИЧЕСКИХ НАКЛАДОК (KAFO) (с ортопедическими хирургическими вмешательствами на нижних конечностях или без них)

Противоречия в отношении рекомендовать или нет ортопедические хирургические вмешательства на нижних конечностях или продольные ортопедические накладки для продления самостоятельного передвижения почти преодолены. В группах, защищающих применение продольных ортопедических накладок, противоречия были исторически сконцентрированы на выявлении соответствующих кандидатов и условий, с главным соглашением, что этот выбор не может быть сделан до почти полной утраты возможности самостоятельного передвижения. Следующие противоречия фокусировались на времени проведения хирургических вмешательств, наряду с кандидатами для их проведения, некоторые авторы отстаивали ранние хирургические вмешательства (Rideau, 1996), тогда как другие рекомендовали более традиционные методы хирургического лечения и применения накладок (Vignos, 1996).

за:

— продвижение/ пролонгация функционального состояния ходьбы и ADL. — более эффективный контроль контрактур нижних конечностей.
— замедление/минимизация тяжелого остеопороза.
— облегчение контроля веса.
— улучшения состояния сердечнососудистой/сердечно — легочной системы. — облегчения транспортировки.
— замедление или уменьшение сколиоза.

против:

— ходьба с поддержкой не обязательно функциональна
— необходимые усилия могу привести к чрезмерной нагрузке, в зависимости от пройденного пути и затраченных усилий.
— удлиняет период преодоления и зависимость, по сравнению со свободой передвижения в кресле-каталке
— физиологическое повреждение от усилий перед тем, что в конечном счете насупит Консенсус обычно состоял в том, что …в правильной ситуации, при наличии опытной команды, у некоторых детей это может быть полезным. Критические умозаключения включали следующее: уверенность, мотивацию, и копирование механизмов для ребенка и семьи, особенно если хирургическое вмешательство на НК было необходимо для сохранения самостоятельного передвижения (детский хирург- ортопед, анестезиолог, послеоперационное лечение, ортопед); отсутствие чрезмерного ожирения; одновременный акцент на функциональную независимость, подходящее время; и добросовестное следование хорошо разработанному и испытанному протоколу лечения**
Выбор не должен делаться между самостоятельным передвижением и функциональной подвижностью – часто для поддержания самостоятельного независимого передвижения возможно как применение ортопедических накладок, так и моторизованных средств передвижения.
Пациенты еще способные ходить, до принятия решения должны быть предупреждены о выборе между применением ортопедических накладок и хирургическим вмешательством. Заключение об основном решении, таким как это, не должно возникать в последнюю минуту, в экстренном порядке, когда способность к передвижению на ногах почти утрачена. Применение накладок может начинаться постепенно, поскольку они нужны для растяжения и поддержки роста. Выбор должен открыто обсуждаться и продолжаться по мере изменения потребностей.

ПРОГРАММА РЕСПИРАТОРНОЙ ПОДДЕРЖКИ

Задачи:

— поддержать подвижности стенок грудной клетки
-как можно больше эффективно поддерживать мышечную силу и выносливость дыхательных мышц (в том числе предоставляя им достаточный отдых)
— обеспечивать и поддерживать наиболее эффективный способ дыхания
— обеспечить хорошую легочную гигиену
— координировать с легочной бригадой
— поддерживать правильное применение вспомогательной неинвазивной поддержки вдоха и выдоха рекомендации:
— дыхательные упражнения / сегментарное дыхание
— усиление диафрагмы
— для расширения легких и подвижности стенок грудной клетки
— для более эффективного дыхания
— Плавание
— Контроль дыхания
— Способы дыхания
— Выносливость
— Практика кашля и применение механической поддержки
— ГФД – глоссофарингеальное дыхание
— Постуральный дренаж при необходимости, с применением перкуссии или использованием перкуссионного или осцилляторного жилета
— Периодический обзор техники легочной гигиены для дома
Спинальная программа для попытки избежать потенциального дальнейшего ухудшения системы дыхания из-за сколиоза
— помощь дыхательной мускулатуре:
пример: ночная искусственная вентиляция легких ПВПД (объемным респиратором, BiPAP)
— помощь экспираторным мышцам:
пример: механическое вдувание-отсасывание (МВО) («Cough Assist» является общим брендом)
— координация с командой для упреждающего лечения в отношении потенциального дыхательного доступа

ПРОГРАМА СПИНАЛЬНОЙ ПОДДЕРЖКИ

Вмешательства, описанные в литературе:

— Пролонгация самостоятельного передвижения
— Наружная поддержка:
— накладки
— специальные системы для сидения
— модификации кресел-каталок
— обеспечение симметрии верхних конечностей
— контроль положения нижних конечностей
— спинальная хирургия
Физиотерапия для позвоночника у пациентов с мышечной дистрофией ДЮШЕННА или спинальной мышечной атрофией должна включать постоянную оценку и лечение. Постоянная оценка должна уделять внимание ассиметричным силам, действующим на уязвимый позвоночник, с включением оценки:
— положения таза
— выравнивание позвоночника, включая — срединно-латеральное выравнивание
— ротационные тенденции
— степень разгибания
— симметрия vs. асимметрия
— положение нижних конечностей и их влияние на позвоночник
— компенсаторные движения и позиции

задачи посттравматического (послеоперационного) лечения позвоночника:
** поддержание способности к передвижению и к вертикальному положению как можно дольше
** достижение разгибание позвоночника в сидячем положении
** поддержание максимальной симметрии при нахождении в кресле-каталке
** ограничение компенсаторных положений, приводящих к деформации ** обеспечение симметричной функции ВК
** поддержание гибкости

Рекомендации по ведению:

Поддержка/положение в кресле-каталке – кресло- каталка должна полностью подходить пациенту и обеспечить поддержку, которая достигает:
— сидячее положение характеризуется:
— положение таза без перекашивания и ротации
— прямое, вертикальное, срединное положение позвоночника
— исправление кифоза и стимуляция переразгибания
-симметричное положение ВК с нормальным положением ног (не слишком горизонтально-варусное) и без отведения бедра
достаточная поддержка туловища, чтобы не было необходимости в асимметрическом наклоне для поддержания вертикального положения.
* контроль асимметрических движений
специальные рекомендации по применению компонентов систем для сидения, включая: жесткие сидения, прикрепленные к раме каталки
жесткие спинки сидения, прикрепленные к раме каталки
контроль положения таза во всех плоскостях:
— контроль блокировки бедер (держателей бедер)
— правильное расположение и регулировка ремней сидения
— наличие subASIS bar
наколенники (приводящие) для контроля отведения
— должны быть «спускаемыми вниз», «отворачиваемыми», или снимаемыми, для возможности мочеиспускания
плоские, жесткие, боковые держатели туловища – правильно расположенные и достаточно мощные, чтобы:
— предупредить боковой наклон для стабильности
— остановить компенсаторные механизмы для функции ВК
контроль положения НК – должен включать:
— правильно расположенную и правильно изогнутую плоскость для стопы
— ремни на лодыжки?
— плоские подставки или опоры для ног
— полипропиленовые ортезы голеностопных суставов (AFO)?
— хирургическая коррекция деформации лодыжки/ноги?

— Правильно расположенные для поддержки разгибания позвоночника без кифоза подставки для рук
— Ремни для грудной клетки (соответственно возрасту пациента) для обеспечения дополнительной поддержки для центрирования туловища и позволяющие наклон в лордоз
Поясничный валик, достаточный для поддержки разгибания позвоночника
— При необходимости – держатель головы, возможно с боковыми держателями у пациентов более старшего возраста
* возможность наклона вперед, возможность разгибания с возможностью подъема
подставок для ног
у пациентов более старшего возраста — для изменения положения, поддержания целостности кожи, применение щитков бедра и колена для минимизации развития контракту
* Возможность поднятия сидения для доступа к окружающей обстановке
* Возможность самостоятельно вставать

Контроль асимметричных компенсаторных движений
1. оценка в течение всех функциональных действий (перемещение и толкани кресла- каталки, письмо, прием пищи)
2. Прекратить компенсаторный наклон!
3. обеспечение функций с сохранением симметрии – может включать:
— перемещение механизма управления колесами
-держать руку ближе к колесу кресла-каталки, чтобы избежать необходимости дотягиваться?
— Использовать не основную руку?
— Периодически менять стороны?
— положение по центру? (но это может ухудшить стабильность и усилить необходимость наклона)
— увеличение высоты стола/подноса – очень эффективно для поворота рук иди локтей в положении в прямом сидячем положении
— отрегулированные ортезы для предплечий
— ортезы для предплечий
— лобный фиксатор
— другое оборудование для адаптации
в положении стоя — помощь в контроле контрактуры НК и в поддержании разгибания позвоночника, наряду с получением больших физиологических преимуществ
— гидравлические приспособления для стояния (примеры: Easy Stand, Grand Stand)
— откидывающиеся столы
— стоячие кресла-каталки (примеры: Permobile)
поддержание гибкости
— вытягивание в положении на спине, на животе, или на боку, для поддержания симметричного латерального растяжения и гибкости
— Максимальное предупреждение контрактур НК, как описано ранее
обучение родителей/ребенка
— обучение пациента и ухаживающих за ним лиц о симметрии vs. асимметрии, и целям ухода за позвоночником, как описано выше.
— обучение пациента мониторингу симметрии по отношению к асимметрии с периодическим визуальным контролем с помощью зеркала, и при изменениях в поддержке или положения для достижения «чувства» симметрии.

** ОСТАНОВКА**

каждые три месяца для переоценки положения — асимметрия и неправильное положение могут возникать без предупреждения. Пациенту следует делать паузы и постоянно проводить регулярные самооценки.
Изложенный выше план лечения позвоночника выделяет консервативные мероприятия, которые могут быть использованы для попытки предупредить прогрессирование сколиоза у пациентов с МДД. Для выявления пациентов с неэффективностью консервативных методов, и которым могут потребоваться более агрессивные методы лечения, такие как хирургическое вмешательство, для лечения позвоночника необходима тесная связь с командой остальных медиков.

Хирургические вмешательства на позвоночнике:

Хирургические инструментальные вмешательства в настоящее время предлагают успешную стабилизацию позвоночника у пациентов с ММД и рассматриваются многими специалистами как метод выбора среди консервативных методов лечения. Сегментарные вмешательства позволяют достижение стабилизации с быстрым восстановлением двигательной активности после операции (восстановление сидячего положения обычно возможно через несколько дней после вмешательства) и без необходимости послеоперационной наружной иммобилизации (т.е. без наложения гипсового корсета после операции). Большинство авторов рекомендуют как тщательный мониторинг прогрессирования сколиоза, так и состояние дыхания, так как хирургическая стабилизация может быть предложена при прогрессировании искривления пока состояние системы дыхания дает возможность перенести операцию. Старые руководства рассматривают в качестве показания для хирургического лечения искривление до 40°, тогда как современные рекомендации считают показанием искривление в 20°, пока форсированная жизненная емкость легких (ФЖЕЛ) превышает 50%. Если форсированная жизненная емкость легких ниже 50%, хотя искривление остается минимальным, следует серьезно подумать стоит ли проводить профилактическую хирургическую стабилизацию, пока ФЖЛ не снизилась до уровня, при котором операция становится небезопасной. Следует остерегаться частично эффективного консервативного лечения, выходящего за пределы момента, когда хирургическое лечение остается возможным, поскольку следует избегать позднего тяжелого прогрессирования с необходимостью хирургической помощи. Имеется описание нарушения функции верхней конечности после хирургической стабилизации у пациента с зависимым наклоном туловища для поддержания функции руки, но это может быть небольшой ценой, по сравнению с преимуществами стабилизации. Потери функциональности, особенно для самостоятельного приема пищи, носят менее деморализующий характер, если они ожидались до операции, и если до операции был создан план по минимизации или компенсации послеоперационных потерь. Хирургическая техника (техника для болезни ДЮШЕННА или ИД) была описана Duport и др. (1995), как создание улучшенной стабилизации с сохранением движений в некоторых областях, с сохранением полезной подвижности тела.

Функционирование

** в каждом возрасте и при каждой стадии заболевания должны поддерживаться соответствующие возрасту функции, участие во всех аспектах жизни, к которым у пациента имеется интерес, а также максимальная самостоятельность.
** основой всегда должно служить — «сможет ли он не отставать от своих сверстников?»
*** во многих ситуациях ключом к свободе является технология
— моторизованная подвижность
— возможность наклоняться, возможность выпрямляться, возможность поднимать подставки для ног
— возможность поднимать сидение
— возможность стоять
— механические подъемники (включая потолочные лифты, поворотные лифты, приспособления для подъема по ступенькам,
механизированные подъемники для пациентов)
— компьютеры (включаю систему активации голосом, адаптированные клавиатуры)
— интернет
— приборы для контроля окружающей обстановки
— уклоны и переносимые уклоны
— модифицированное спортивное снаряжение
— оборудование для туалета и ванной с более легким и независимым применением — автоматизированные кровати
— » КПК» (Palm Pilot)
— управляемые коляски (вэны)

ЗАДАЧИ И ЦЕЛИ ПРОВЕДЕНИЯ ФИЗИОТЕРАПИИ

Долговременные задачи должны включать:
— предупреждение деформации
— максимальное повышение и поддержка мышечной силу и выносливости в пределах патологии
-максимальное повышение и поддержка на максимально возможном уровне состояния дыхальной системы
— как можно дольшую поддержку возможности самостоятельного передвижения
— поддержка в течение болезни функциональной подвижности
— поддержка на максимально возможном уровне функциональной самостоятельности с применением при необходимости адаптационного и ортопедического оборудования — активное участие в команде при принятии клинических решений (включая вопросы хирургического вмешательства и применения адаптационного оборудования) -представление пациенту, семье и ухаживающим за пациентом лицам полной и своевременной информации, способствующей лучшему пониманию ситуации и активное участие в общей поддержки работоспособности
Краткосрочные цели должны:
— по возможности повышать /поддерживать объем движений
— как можно больше повышать /поддерживать мышечную силу и выносливость
— поддерживать правильное лилейное строение и симметрию тела
минимизировать клиническое влияние компенсаторных движений и положений, используемых для поддержания функциональности
— помогать специалистам в предупреждении сколиоза
— как можно больше поддерживать функцию самостоятельного передвижения
— поддерживать способность сидеть
— совместно с остальной медицинской командой обеспечивать соответствующее до — и послеоперационное ведение
-поддерживать функцию возможность самостоятельного передвижения во всех фазах прогрессирования заболевания
-обеспечивать выполнение активной, постоянной программы по поддержанию дыхания
— поддерживать подвижность стенок грудной клетки
— повышать силу и выносливость дыхательных мышц
— определить и поддерживать наиболее эффективные схемы дыхания
— обучить принципам легочной гигиены и вспомогательного кашля
— способствовать максимальному сохранению функций руки.
— Инициировать и контролировать достаточную функциональную компенсацию слабости/деформации, как подходящую для всех областей самостоятельного ухода, учебных/профессиональных действий, и ежедневных действий по самообслуживанию, с применением адаптационного оборудования, особенно с применением моторизованных средств передвижения, компьютеров, систем для улучшения коммуникации и приборов для контроля окружающего пространства.
— консультироваться с преподавателями и другими представителями общественности в отношении статуса пациента и в отношении помощи, если в ней есть необходимость.
— Помогать семье в решении проблем до их нарастания.
— Разрабатывать и контролировать домашние программы
— Обучить ухаживающих лиц методам правильного ухода и применения техники для передвижения
— Обеспечивать комфорт для улучшения лечения медсестрами, в тех случаях, когда это необходимо.