Весь сложный процесс дыхания можно подразделить на три основных этапа: внешнее дыхание, транспорт газов кровью и внутреннее (тканевое) дыхание.

Внешнее дыхание — газообмен между организмом и окружающим его атмосферным воздухом.

Это дыхание осуществляется в результате периодических изменений объема грудной полости. Увеличение ее объема обеспечивает вдох (инспирацию), уменьшение — выдох (экспирацию). Фазы вдоха и следующего за ним выдоха составляют дыхательный цикл. Во время вдоха атмосферный воздух через воздухоносные пути поступает в легкие, при выдохе часть воздуха покидает их.

Условия, необходимые для внешнего дыхания:

• герметичность грудной клетки,
• свободное сообщение легких с окружающей внешней средой, эластичность легочной ткани.

И, разумеется, состоятельность дыхательной мускулатуры, то есть мышечная сила.

Основной причиной смерти при миодистрофии Дюшенна является дыхательная недостаточность — у 90% пациентов смерть связана с хронической дыхательной недостаточностью и ее осложнениями. Дело в том, что человек делает вдох и выдох благодаря дыхательной мускулатуре. У мальчика с МДД постепенно разрушается мышечный аппарат.

 У заболевания Миодистрофия Дюшенна выделяют несколько стадий. В зависимости от стадии, в которой находится ребенок существует план мероприятий, обязательный набор средств и необходимого оборудования.

Например, с потерей способности к самостоятельному хождению (когда ребёнок вынужден пользоваться инвалидным кресло-коляской) стремительно угасает респираторная функция. По причине того, что ослабление это прогрессирующее, то есть происходит ещё до потери амбулаторности, сам ребёнок может не отдавать отчета в том насколько недостаточно его дыхание.

В связи с этим, наблюдение за респираторной функцией в стадии non-ambulant, дыхательные упражнения и вспомогательная респираторная активность становятся крайне необходимы. Важен респираторный мониторинг, контроль насыщения кровью.

Слабость дыхательной мускулатуры, жесткость, а также изменение грудной клетки (кифосколиоз) у больных с МДД являются причиной развития олигопноэ — неполноценного поверхностного дыхания и приводят к недостаточной вентиляции легких, что с большой вероятностью ведет к повышению в артериальной крови содержания вредного компонента углекислого газа (СО2)

Первое из необходимого вместе с выявлением респираторных проблем – вспомогательная вентиляция легких, то есть, компенсация утрачиваемых функций. Начатая вовремя респираторная поддержка улучшает качество жизни больного и увеличивает продолжительность жизни, минимизируя опасные респираторные failure. В случае запоздалого диагностирования респираторных проблем и отсутствия вентиляции пациент при наступлении осложнений (при ОРВИ или инфекционное заболевание) с большой вероятностью окажется в отделении интенсивной терапии, с необходимостью интубирования.

Для комплексной респираторной поддержки пациенту с МДД необходим аппарат НИВЛ, откашливатель и комплекс респираторных упражнений, научение дренажному массажу

Европейский опыт показывает, что использования вспомогательной вентиляции и другого оборудования для респираторной поддержки (например, аппарат искусственного кашля) при снижении ЖЕЛ до 69% позволяют снизить процент интубированных пациентов до минимума. Программа «Дыши» ставит целью обеспечение подопечных самым первым предметом необходимости – Аппаратом вентиляции легких.

В настоящее время 38 подопечных ребят нуждаются в аппарате вспомогательной вентиляции.

 

Давайте вместе поможем ДЫШАТЬ храбрым Мио!