Весь сложный процесс дыхания можно подразделить на три основных этапа: внешнее дыхание, транспорт газов кровью и внутреннее (тканевое) дыхание.
Внешнее дыхание — газообмен между организмом и окружающим его атмосферным воздухом.
Это дыхание осуществляется в результате периодических изменений объема грудной полости. Увеличение ее объема обеспечивает вдох (инспирацию), уменьшение — выдох (экспирацию). Фазы вдоха и следующего за ним выдоха составляют дыхательный цикл. Во время вдоха атмосферный воздух через воздухоносные пути поступает в легкие, при выдохе часть воздуха покидает их.
Условия, необходимые для внешнего дыхания:
И, разумеется, состоятельность дыхательной мускулатуры, то есть мышечная сила.
Основной причиной смерти при миодистрофии Дюшенна является дыхательная недостаточность — у 90% пациентов смерть связана с хронической дыхательной недостаточностью и ее осложнениями. Дело в том, что человек делает вдох и выдох благодаря дыхательной мускулатуре. У мальчика с МДД постепенно разрушается мышечный аппарат.
У заболевания Миодистрофия Дюшенна выделяют несколько стадий. В зависимости от стадии, в которой находится ребенок существует план мероприятий, обязательный набор средств и необходимого оборудования.
Например, с потерей способности к самостоятельному хождению (когда ребёнок вынужден пользоваться инвалидным кресло-коляской) стремительно угасает респираторная функция. По причине того, что ослабление это прогрессирующее, то есть происходит ещё до потери амбулаторности, сам ребёнок может не отдавать отчета в том насколько недостаточно его дыхание.
В связи с этим, наблюдение за респираторной функцией в стадии non-ambulant, дыхательные упражнения и вспомогательная респираторная активность становятся крайне необходимы. Важен респираторный мониторинг, контроль насыщения кровью.
Слабость дыхательной мускулатуры, жесткость, а также изменение грудной клетки (кифосколиоз) у больных с МДД являются причиной развития олигопноэ — неполноценного поверхностного дыхания и приводят к недостаточной вентиляции легких, что с большой вероятностью ведет к повышению в артериальной крови содержания вредного компонента углекислого газа (СО2)
Первое из необходимого вместе с выявлением респираторных проблем – вспомогательная вентиляция легких, то есть, компенсация утрачиваемых функций. Начатая вовремя респираторная поддержка улучшает качество жизни больного и увеличивает продолжительность жизни, минимизируя опасные респираторные failure. В случае запоздалого диагностирования респираторных проблем и отсутствия вентиляции пациент при наступлении осложнений (при ОРВИ или инфекционное заболевание) с большой вероятностью окажется в отделении интенсивной терапии, с необходимостью интубирования.
Для комплексной респираторной поддержки пациенту с МДД необходим аппарат НИВЛ, откашливатель и комплекс респираторных упражнений, научение дренажному массажу
Европейский опыт показывает, что использования вспомогательной вентиляции и другого оборудования для респираторной поддержки (например, аппарат искусственного кашля) при снижении ЖЕЛ до 69% позволяют снизить процент интубированных пациентов до минимума. Программа «Дыши» ставит целью обеспечение подопечных самым первым предметом необходимости – Аппаратом вентиляции легких.
В настоящее время 38 подопечных ребят нуждаются в аппарате вспомогательной вентиляции.
Давайте вместе поможем ДЫШАТЬ храбрым Мио!
